一 概述

肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細甚至消失等導致的肌肉體積縮小。病因主要有： 神經源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外，更與神經系統(tǒng)有密切關系。脊髓疾病常導致肌肉 營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床，易并發(fā)肺炎、壓瘡等，加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀，給患者生命構成極大的威脅。

二 病因

神 經源性肌萎縮常見的原因為廢用、營養(yǎng)障礙、缺血和中毒。前角病變、神經根、神經叢、周圍神經的病變等均可引起神經興奮沖動的傳導障礙，從而使部分肌纖維廢 用，產生廢用性肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。肌源性肌萎縮是由肌肉本 身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學檢查證實為脊髓型肌萎縮。用微電極技術檢查患肌營養(yǎng)不良的動物，顯示機能 性失神經肌纖維者約占1/3。兩大類疾病可以引起“肌萎縮”：神經受損稱神經源性肌萎縮;肌肉本身的疾病稱肌源性肌萎縮。

三 臨床表現(xiàn)

1.大腿肌肉萎縮

以股四頭肌萎縮為主，股骨頭壞死病人及下肢制動者出現(xiàn)大腿肌肉萎縮是普通現(xiàn)象，肌肉萎縮的輕重各有不同，大部分廢用性的大腿肌肉萎縮都能恢復，嚴重影響患者的行走距離和患者的生活質量。

2.小腿肌肉萎縮

是指橫紋肌營養(yǎng)不良，肌肉體積較正常縮小，肌纖維變細甚至消失。

3.肩胛帶肌肉萎縮

是進行性四肢近端性肌萎縮的癥狀和臨床表現(xiàn)。進行性四肢近端性肌萎縮常為肌源性萎縮，以四肢的近端及軀干肌明顯，常表現(xiàn)為肩胛帶肌和骨盆帶肌的萎縮和無力。

4.肌源性面部肌肉萎縮

是由肌肉本身疾病，可能還包括其他一些因素，如肩帶或面肩肱型的肌營養(yǎng)不良患者，通過形態(tài)學檢查證實為脊髓型肌萎縮。另一方面當下運動神經元任何部位損害后，其末梢部位釋放的乙酰膽堿減少，交感神經營養(yǎng)作用減弱而致肌萎縮。

5.骨間肌和魚際肌萎縮

通 常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向 上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘發(fā)。少數(shù)肌萎縮肌無力可從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部 的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

四 治療

1.規(guī)范運動治療

肌肉萎縮引發(fā)的肢體運動障礙的患者經過正規(guī)的運動治療可以明顯減少或減輕癱瘓的后遺癥。

2.治療不當易出現(xiàn)“誤用綜合征”

有人誤把運動治療看得特別簡單，甚至把其等同于“鍛煉”，急于求成，常常事倍功半，且導致關節(jié)肌肉損傷、骨折、肩部和髖部疼痛、痙攣加重、異常痙攣模式和異常步態(tài)，以及足下垂、內翻等問題，即“誤用綜合征”。

3.強調肌肉協(xié)調性訓練

不 適當?shù)募×τ柧毧梢约又丿d攣，適當?shù)目祻陀柧毧梢允惯@種痙攣得到緩解，從而使肢體運動趨于協(xié)調。一旦使用了錯誤的訓練方法，如用患側的手反復練習用力抓 握，則會強化患側上肢的屈肌協(xié)同，使得負責關節(jié)屈曲的肌肉痙攣加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢復更加困難。其實，肌肉萎縮肢體運動障礙 不僅僅是肌肉無力的問題，肌肉收縮的不協(xié)調也是導致運動功能障礙的重要原因。因此，不能誤以為康復訓練就是力量訓練。

4.低頻或中頻電刺激、神經營養(yǎng)藥，配合針灸/電針和推拿。

五 檢查

1.肌電圖(EMG)。

2.神經傳導速度，包括運動神經傳導速度、感覺神經傳導速度、F波、H反射。

3.誘發(fā)電位：包括腦干聽覺誘發(fā)電位、視覺誘發(fā)電位和上、下肢體感誘發(fā)。

4.徒手肌肉力量檢查。

5.肌張力檢查。

6.肌肉圍度測量。

六 自我調治

肌萎縮患者除請醫(yī)生治療外，自我調治十分重要：

1.保持樂觀愉快的情緒

較強烈的長期或反復精神緊張、焦慮、煩躁、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，促使肌萎縮發(fā)展。

2.合理調配飲食結構

肌 萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的 食物，并積極配合補氣健脾藥膳，如山藥、黃芪、白蓮、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食 和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質平衡。

3.勞逸結合

忌強行性功能鍛煉，因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復。

4.預防感冒、胃腸炎

肌 萎縮患者由于自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，肌萎縮患者一旦感冒，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感 染，如不及時防治，預后不良，甚至危及患者生命。胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使肌萎縮患病情反 復或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常，是康復的基礎。